気管支拡張症とは何ですか？

気管支拡張症は、気道/気管支（肺に空気を出入りする管）が拡張し、炎症を起こし、多くの場合瘢痕化した慢性的な肺の病気です。この損傷は、肺の 1 つまたは複数の部分、または両方の肺で発生する可能性があります [2、XNUMX]。 

気管支拡張症では、通常は私たちが吸い込む塵や細菌、その他の小さな粒子を取り除くのに役立つ粘液が濃くなり、咳で取り除くのが困難になります。これは炎症や頻繁な感染症を引き起こし、再燃（増悪）や気道へのさらなる損傷を引き起こします。

気管支拡張症の治療法はありますか?

現時点では気管支拡張症を治療する方法はありませんが、呼吸を改善し、肺の粘液を取り除き、炎症の再発を防ぐ治療法はあります。あなたとあなたの介護者は、医療提供者と協力して治療計画を立て、状態の管理に役立つツールを見つけることができます。

GAAPP は、気管支拡張症の「世界」を結集した世界気管支拡張症デーの協力活動の誇り高きメンバーです。
7月1st 2022

世界気管支拡張症デーには、国際的な気管支拡張症の専門家や患者擁護団体が提供する証拠に基づいたリソースが複数の言語で提供されます。 ウェブページ.

診断、気道確保、患者支援グループ、治療法に関する多くの情報が含まれています。

多言語で利用できる気管支拡張症に関する教育用「基本情報シート」を強くお勧めします。 こちら.

2023 年に、GAAPP は気管支拡張症に関する教育ウェビナーを録画しました。 こちら。世界中からの講演者には、患者擁護者のローレン・ダンラップ氏（米国）、アショク・グプタ医学博士（インド）、グラム・ムスタファ医学博士（パキスタン）、トーニャ・ウィンダースMBA（GAAPP CEO）が含まれていました。

2 人の医療従事者と 2 人の患者擁護者からなるこの学際的なグループでは、次のトピックについて議論しました。

  • 非CF気管支拡張症（NCFB）の診断、疫学、治療エンドポイント、治療の進歩に関するアレルギー/免疫学および呼吸器学の専門家からの世界観。
  • NCFBに関連することが多い重複症状（免疫不全、感染症など）。
  • 治療の選択肢を選択する際の患者の視点から見た病気の管理とライフスタイルの要因、および診断に関連する偏見。

気管支拡張症の一般的な症状は何ですか?また、どのように診断されますか?

人々は病気の種類に応じて異なる症状を経験します[1、2]。

  • 痰の有無にかかわらず、長く続く咳（慢性咳）
  • 喀痰/たんの生成
  • 咳による睡眠の喪失
  • 息切れ（息切れ）
  • 治療を必要とする頻繁な肺感染症（再燃/増悪）
  • 原因不明の体重減少および/または胸痛
  • 発熱および/または悪寒

気管支拡張症を診断する最も確実な方法は、コンピューター断層撮影 (CT) と呼ばれる肺画像検査 (放射線) 検査を使用することです。スキャンを使用すると、気管支拡張症に特有の気道の拡張や炎症や瘢痕の存在を示すことができます。症状がある場合は、医療提供者がこの検査のためにあなたを送ります。

追加の検査には、抗生物質による治療が必要かどうかを確認するために、細菌 (細菌、真菌、またはマイコバクテリア) を検査する気道粘液の培養が含まれる場合があります。 

気管支拡張症の原因（または危険因子）は何ですか? 

気管支拡張症の原因としては、遺伝的、自己免疫、感染症関連の原因だけでなく、併存疾患と呼ばれることが多い既存の病状など、さまざまな原因が考えられます。 [3] 治療は気管支拡張症の種類によって異なります。

気管支拡張症はもともと「稀な疾患」と呼ばれていましたが、研究が進み、より適切な診断が行われるようになったことで認識が高まり、現在では喘息、COPDに次いで世界で1番目に多い肺疾患として受け入れられており[XNUMX]、多くの成人と子供が罹患しています。 。 

重度の感染症

  • 結核 (TB) と肺炎は、世界で最も一般的な原因です [4]、特にインドなどのアジア諸国で発生します。 [5]
  • NTM 肺疾患は、非結核性マイコバクテリアの感染によって引き起こされるまれな病気です。 [14]

遺伝性疾患

  • 原発性毛様体ジスキネジア（PCD）患者は、多くの場合、人生の早い段階でこの状態に陥り、特別な診断と治療が必要です。 [6]
  • α-1 アンチトリプシン欠損症（遺伝性 COPD）の診断には遺伝子検査が必要です。一部の国では特殊な治療（増強療法）が受けられます。 [3]
  • 嚢胞性線維症は、遺伝子検査を使用して小児で診断されることが多く、専門的な治療が必要です。 [15]
  • 専門的な診断と治療を必要とする原発性免疫不全症およびその他の自己免疫疾患。 [3]

ぜんそく

ぜんそく は気管支拡張症の併存疾患として見られることが多く[7]、喘息と気管支拡張症のある人は吸入コルチコステロイド治療によく反応することが研究で示されています。 [8]

慢性閉塞性肺疾患

慢性閉塞性肺疾患 (COPD) は気管支拡張症と併発することが多く [9, 10]、気道の閉塞に起因する多くの症状を共通していますが、これらは XNUMX つの別個の疾患です。

慢性副鼻腔炎

慢性副鼻腔炎（副鼻腔、頭の中空洞の炎症）は、好酸球性気管支拡張症と呼ばれる一種の炎症に関連していると考えられています。 [11、12]

胃腸逆流症

胃腸逆流症（GERD/GORD）は、胃内容物の肺への誤嚥です。これは、いくつかの肺疾患のリスクであると考えられています。 [13]

参考文献

  1. バルボサ M、チャルマーズ JD.気管支拡張症。プレスメド。 30 年 2023 月 10.1016 日にオンラインで公開。doi:2023.104174/j.lpm.XNUMX。
  2. マクファーレン L、クマール K、スクーン T、ジョーンズ A、ロビンガー MR、ロード R。非嚢胞性線維症気管支拡張症の診断と管理。クリン・メッド（ロンドン）。 2021;21(6):e571-e577。 doi:10.7861/climed.2021-0651 
  3. マーティンズ M、キア HR、チャルマーズ JD.気管支拡張症のエンドタイプ: 精密医療への移行。物語的なレビュー。 肺気腫. 2023;29(6):505-517. doi:10.1016/j.pulmoe.2023.03.004
  4. チャンドラセカラン R、マック アオゲイン M、チャルマーズ JD、エルボーン SJ、チョティモール SH。気管支拡張症の病因、疫学、微生物学の地理的差異。 BMC パルムメッド。 2018;18(1):83。 2018 年 22 月 10.1186 日に公開。doi:12890/s018-0638-0-XNUMX。
  5. ダール R、シン S、タルワール D、他。インドにおける気管支拡張症の臨床転帰: EMBARC/インド呼吸器研究ネットワークのレジストリからのデータ。 ユーロレスピアJ。 2023;61(1):2200611。 2023 年 6 月 10.1183 日公開。doi:13993003.00611/2022-XNUMX。
  6. Kos R、Goutaki M、Kobbernagel HE、他。 BEAT-PCD コンセンサスステートメント: 原発性毛様体ジスキネジアにおける肺疾患介入のためのコアアウトカムセット。 ERJオープン解像度。 2024;10(1):00115-2023。 2024 年 8 月 10.1183 日公開。doi:23120541.00115/2023-XNUMX
  7. ポルベリーノ E、ディマコウ K、トラベルシ L、他。気管支拡張症と喘息: ヨーロッパ気管支拡張症登録簿 (EMBARC) からのデータ。 JアレルギークリニックImmunol。 22 年 2024 月 10.1016 日にオンラインで公開。doi:2024.01.027/j.jaci.XNUMX。
  8. コルデイロ R、チョイ H、ハワース CS、チャルマーズ JD。成人の気管支拡張症治療における吸入抗生物質の有効性と安全性：系統的レビューとメタアナリシスを更新。 胸。 1 年 2024 月 10.1016 日にオンラインで公開。doi:2024.01.045/j.chest.XNUMX。
  9. ポルベリーノ E、デ・ソイザ A、ディマコウ K、他。気管支拡張症と慢性閉塞性肺疾患の関連性: 欧州気管支拡張症登録簿 (EMBARC) のデータ。 Am J Respir Crit Care Med。 25 年 2024 月 10.1164 日にオンラインで公開。doi:202309/rccm.1614-XNUMXOC。
  10. Martinez-Garcia MA、Miravitlles M. COPD 患者の気管支拡張症: 単なる併存疾患以上のもの? [公開された修正は、Int J Chron Obstruct Pulmon Dis に掲載されています。 2019 18 14;245:2017]。 Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 12;1401:1411-2017。 11 年 10.2147 月 132961 日公開。doi:XNUMX/COPD.SXNUMX
  11. Shteinberg M、Chalmers JD、Narayana JK 他慢性副鼻腔炎を伴う気管支拡張症は好酸球性気道炎症と関連しており、喘息とは異なります。 アン・アム・ソラック・ソック。 9 年 2024 月 10.1513 日にオンラインで公開。doi:202306/AnnalsATS.551-XNUMXOC。
  12. Guan WJ、Oscullo G、He MZ、Xu DY、Gómez-Olivas JD、Martinez-Garcia MA。非嚢胞性線維症気管支拡張症における好酸球の重要性と潜在的な役割。 Jアレルギークリニック免疫診療。 2023 年 11 月;4(1089):1099-10.1016。土井：2022.10.027/j.jaip.2022。 Epub 30 36323380 XNUMX。PMID: XNUMX。
  13. Durazzo M、Lupi G、Cicerchia F、他。胃食道逆流症の食道外症状：2020年最新情報。 Jクリンメッド。 2020;9(8):2559。 2020 年 7 月 10.3390 日公開。doi:908255/jcmXNUMX。
  14. ヘンクル E、アクサミット TR、バーカー AF、他非嚢胞性線維症気管支拡張症に対する薬物療法: NTM Info & Research 患者調査および気管支拡張症および NTM 研究登録からの結果。 胸. 2017;152(6):1120-1127. doi:10.1016/j.chest.2017.04.167.
  15. ベル SC、モール マサチューセッツ、グティエレス H、他嚢胞性線維症ケアの未来: 世界的な視点。 [公開された修正は、Lancet Respir Med に掲載されています。 2019 7 月;12(40):eXNUMX]。 ランセットレスピリットメッド. 2020;8(1):65-124. doi:10.1016/S2213-2600(19)30337-6.